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內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)
過敏性紫癜又稱Henoch-Schonlein紫癜，是一種侵犯皮膚和其他器官細(xì)小動脈和毛細(xì)血管的過敏性血管炎，常伴腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎損害，但血小板不減少。有人認(rèn)為過敏性紫癜與變應(yīng)性皮膚血管炎屬于同一個譜系疾病。
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一、一般癥狀
多數(shù)患者于發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史及癥狀。
二、皮膚表現(xiàn)
典型皮疹為棕紅色斑丘疹，突出于皮表，壓之不退色，單獨或互相融合，對稱性分布，以四肢伸側(cè)及臀部多見，很少侵犯軀干，可伴有癢感或疼痛，成批出現(xiàn)，消退后可遺有色素沉著。除紫癜外，還可并發(fā)蕁麻疹.血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔粘膜或眼結(jié)合膜也可出現(xiàn)紫癜。
三、關(guān)節(jié)表現(xiàn)
關(guān)節(jié)可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動障礙。病變常累及大關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見，可呈游走性，常易誤診為“風(fēng)濕病”。主要是關(guān)節(jié)周圍病變，可反復(fù)發(fā)作，不遺留關(guān)節(jié)畸形。
四、腹部表現(xiàn)
腹痛常見，多呈絞痛，是由血液外滲入腸壁所致。以臍及右下腹痛明顯，亦可遍及全腹，但一般無腹肌緊張，壓痛較輕，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉與黑便。因腸道不規(guī)則蠕動，可導(dǎo)致腸套疊，可捫及包塊，多見于兒童。偶可發(fā)生腸穿孔。如不伴有皮膚紫癜，常易誤診為“急腹癥”。
五、腎臟表現(xiàn)
腎炎是本病最常見的并發(fā)癥，發(fā)生率在12～65%。一般于紫癜出現(xiàn)后1～8周內(nèi)發(fā)生，輕重不一，有的'僅為短暫血尿，有的很快進(jìn)展為腎功衰竭，但少見。主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現(xiàn)，少數(shù)可為慢性腎炎、腎病綜合征、個別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎功衰竭。
以上四型(皮膚、關(guān)節(jié)、腹部、腎臟)可單獨存在，兩種以上合并存在時稱為混合型。
六、其他
少數(shù)病人出現(xiàn)紫癜后，病變累及腦膜血管，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、譫妄、抽搐、癱瘓和昏迷等。少數(shù)可累及呼吸系統(tǒng)，表現(xiàn)為咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。
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一、核心表現(xiàn)：皮膚紫癜 —— 診斷的 “必備體征”
皮膚紫癜是過敏性紫癜的首發(fā)癥狀及診斷核心，典型表現(xiàn)具有對稱性、離心性、非血小板減少性三大特點，多出現(xiàn)于負(fù)重部位（如雙下肢、臀部，偶累及上肢、軀干），具體可分為三階段：
初發(fā)階段：多為針尖至黃豆大小的紅色斑疹或斑丘疹，壓之不褪色（與充血性皮疹鑒別要點），部分伴輕微瘙癢，無疼痛或壓痛；
進(jìn)展階段：數(shù)小時至 1 天內(nèi)，斑疹逐漸隆起，轉(zhuǎn)變?yōu)樽霞t色紫癜，可融合成片狀，嚴(yán)重時出現(xiàn)水皰、血皰，甚至破潰、結(jié)痂（提示血管炎病變較重）；
消退階段：紫癜消退后不留瘢痕，可遺留暫時性色素沉著，常分批出現(xiàn)，新舊皮疹并存（此特點有助于與其他紫癜性疾病鑒別，如血小板減少性紫癜皮疹多單次出現(xiàn)，無分批現(xiàn)象）。
臨床注意點：少數(shù)患者發(fā)病初期無明顯紫癜，僅表現(xiàn)為皮膚水腫（多見于眼瞼、面部、手足背），易誤診為蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫，需密切觀察后續(xù)皮疹變化，若水腫區(qū)域出現(xiàn)紫癜，需及時修正診斷。
二、常見伴隨表現(xiàn)：關(guān)節(jié)、胃腸道受累 —— 易誤診的 “警示信號”
�。ㄒ唬╆P(guān)節(jié)受累：過敏性紫癜性關(guān)節(jié)炎（約 70% 患者出現(xiàn)）
受累部位：以大關(guān)節(jié)為主，依次為膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，其次為肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)，多為非對稱性、游走性疼痛（與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的對稱性、持續(xù)性疼痛鑒別）；
癥狀特點：關(guān)節(jié)疼痛伴腫脹，活動受限，但無關(guān)節(jié)畸形（區(qū)別于風(fēng)濕熱、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎），疼痛程度與皮疹嚴(yán)重程度無直接關(guān)聯(lián)，部分患者關(guān)節(jié)癥狀先于皮疹出現(xiàn)（約 10%），易誤診為 “風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎” 或 “關(guān)節(jié)扭傷”；
預(yù)后：關(guān)節(jié)癥狀多在數(shù)天至 1 周內(nèi)緩解，無后遺癥，僅少數(shù)患者因關(guān)節(jié)腔積液需短期制動。
�。ǘ┪改c道受累：過敏性紫癜性胃腸炎（約 50%~60% 患者出現(xiàn)）
典型癥狀：以腹痛為核心，多為陣發(fā)性絞痛，位于臍周或下腹部，可伴惡心、嘔吐、腹瀉，嚴(yán)重時出現(xiàn)嘔血、黑便或血便（提示胃腸道黏膜血管炎導(dǎo)致黏膜糜爛、出血）；
危重癥表現(xiàn)：少數(shù)患者出現(xiàn) “腸套疊”（兒童多見，表現(xiàn)為突發(fā)劇烈腹痛、果醬樣便、腹部包塊）、“消化道穿孔”（罕見，表現(xiàn)為持續(xù)性劇烈腹痛、腹肌緊張），需緊急外科干預(yù)；
誤診風(fēng)險：約 20% 患者胃腸道癥狀先于皮疹出現(xiàn)，易誤診為 “急性胃腸炎”“腸蛔蟲癥”“闌尾炎”，臨床需警惕：若腹痛患者伴 “皮膚水腫”“關(guān)節(jié)痛”，且血常規(guī)提示血小板正常、嗜酸性粒細(xì)胞輕度升高，需高度懷疑過敏性紫癜。
三、關(guān)鍵預(yù)后相關(guān)表現(xiàn)：腎臟受累 —— 決定疾病長期結(jié)局
腎臟受累（過敏性紫癜腎炎，HSPN）是過敏性紫癜最嚴(yán)重的并發(fā)癥，直接影響患者長期預(yù)后，發(fā)生率約 30%~50%（兒童高于成人），多在皮疹出現(xiàn)后 1~4 周內(nèi)發(fā)生，少數(shù)可延遲至數(shù)月后。
輕癥表現(xiàn)：無癥狀性血尿（鏡下血尿為主，尿紅細(xì)胞＞5 個 / HPF）或輕度蛋白尿（尿蛋白定量＜0.5g/24h），無水腫、高血壓；
中度表現(xiàn)：肉眼血尿或大量蛋白尿（尿蛋白定量 0.5~3.5g/24h），可伴輕度水腫、血壓升高；
重癥表現(xiàn)：腎病綜合征樣表現(xiàn)（大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫）或急性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能不全），少數(shù)進(jìn)展為慢性腎衰竭；
臨床監(jiān)測：所有過敏性紫癜患者需在發(fā)病后 6 個月內(nèi)定期復(fù)查尿常規(guī)（每周 1 次，持續(xù) 1 個月，后每 2 周 1 次，持續(xù) 2 個月，再每月 1 次至 6 個月），必要時查尿微量白蛋白 / 肌酐比值、腎功能，早期發(fā)現(xiàn)腎臟受累。
四、少見表現(xiàn)：其他系統(tǒng)受累 —— 易被忽視的' “伴隨癥狀”
神經(jīng)系統(tǒng)受累（＜5%）：表現(xiàn)為頭痛、頭暈、驚厥、意識障礙，少數(shù)出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變（如肢體麻木、無力），多因腦血管炎導(dǎo)致腦組織缺血或出血，需結(jié)合頭顱 MRI、腦脊液檢查明確診斷；
呼吸系統(tǒng)受累（罕見）：表現(xiàn)為咳嗽、咯血、哮喘，嚴(yán)重時出現(xiàn) “肺出血”（表現(xiàn)為咯血、呼吸困難、低氧血癥），需與 “肺出血 - 腎炎綜合征” 鑒別；
生殖系統(tǒng)受累（罕見，兒童男孩多見）：表現(xiàn)為陰囊水腫、睪丸疼痛，易誤診為 “睪丸炎”“睪丸扭轉(zhuǎn)”，超聲檢查可見陰囊壁水腫、睪丸血流正常（區(qū)別于睪丸扭轉(zhuǎn)的 “血流減少”）。
五、臨床鑒別要點：與相似疾病的核心區(qū)分
與血小板減少性紫癜（ITP）鑒別：HSP 血小板計數(shù)正常，皮疹為 “隆起性紫癜”；ITP 血小板顯著減少，皮疹為 “扁平性瘀點、瘀斑”，無關(guān)節(jié)、胃腸道受累；
與川崎病鑒別：川崎病多伴 “發(fā)熱、球結(jié)膜充血、唇紅皸裂、頸部淋巴結(jié)腫大”，無紫癜樣皮疹，冠狀動脈受累常見；
與系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）鑒別：SLE 多伴 “面部蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、蛋白尿”，自身抗體（抗核抗體、抗 dsDNA 抗體）陽性，無分批出現(xiàn)的紫癜。
綜上，過敏性紫癜臨床表現(xiàn)具有 “多系統(tǒng)、多樣化” 特點，臨床診斷需以 “皮膚紫癜” 為核心，結(jié)合關(guān)節(jié)、胃腸道、腎臟受累表現(xiàn)，同時排除其他紫癜性疾病，早期識別腎臟受累并及時干預(yù)，是改善患者長期預(yù)后的關(guān)鍵。
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